进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。从疾病名称就可以知道,肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。
肌营养不良初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼。
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一般表现为:
(1). 起步较晚;
(2). 做直立跳跃有困难;
(3). 轻微的肌肉无力;
(4). 轻微的肌肉萎缩;
(5). 步伐摇晃;
若久拖不治或得不到有效治疗,往往会引起很多严重的并发症,眼睑下垂、全身无力、面肌无力、呼吸困难具体表:
(1). 明显的肌肉萎缩;
(2). 明显的肌无力、肌萎缩;
(3).由地上起身时有困难,表现为特殊姿势(Gower征阳性)等现象。
随着病情的加重,由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
肌营养不良必须针对性治疗才能达到标本兼治的效果
正确认识肌营养不良,及时采取治疗,越早治疗效果越好。
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